抗纤维化有绝招,印度吡非尼酮能起效,吡非尼酮可调节转化生长因子TGF-β和TNF-α的活性。有关于快速进展性皮肌炎相关间质性肺病(DM-ILD)研究报道,加用吡非尼酮后总体生存率较前明显升高,且亚急性DM-ILD患者生存率提高更为明显。恶心、头痛和疲劳是最常见的不良事件。
间质性肺病是一种由炎症及纤维化介导的肺间质损伤为主的疾病,分为已知病因(包括结缔组织病)及不明原因(特发性肺纤维化),目前间质性肺疾病(ILDs)已经成为结缔组织病(CTD)的主要死亡因素之一,近年来,研究者越来越关注结缔组织疾病相关间质性肺病(CTD-ILD)相关问题。
临床上常见的表现为间质性肺病的结缔组织病主要包括类风湿关节炎(RA)、干燥综合征(SS)、系统性硬化症(SSc)、混合性结缔组织病(MCTD)及炎性肌病等
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