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依利格鲁司 | eliglustat怎么服用?标准剂量是每天多大毫克？ 
依利格鲁司（eliglustat）是一种用于治疗1型戈谢病的口服药物，其服用方法和标准剂量需严格遵循医生指导，以下是一般情况下的用药信息（具体请以处方为准）： 
### 标准剂量与服用方法

1. **剂量确定依据**：   
   用药剂量需根据患者的CYP2D6代谢型（超快代谢型、快代谢型、中间代谢型、慢代谢型）确定，不同代谢型患者的推荐剂量不同，因此用药前需进行CYP2D6基因检测。 
2. **常见推荐剂量**：   
   - **快代谢型（EM）或中间代谢型（IM）患者**：标准剂量为**每日两次，每次84mg**（即早晚各服用1片84mg规格的片剂），随餐服用。   
   - **慢代谢型（PM）患者**：由于药物在体内代谢较慢，需降低剂量，通常为**每日一次，每次84mg**，随餐服用。   
   - **超快代谢型（UM）患者**：可能需要更高剂量或调整给药频率，需医生根据患者具体情况评估后决定。

3. **服用方式**：   
   片剂需整粒吞服，不可咀嚼、掰开或压碎，建议与食物同服，以提高药物吸收和减少胃肠道不适。 
### 注意事项 
- **漏服处理**：若漏服一剂，应在记起时立即补服，但如果距离下一次服药时间不足4小时，则无需补服，按原计划服用下一剂，不可加倍剂量。   
- **剂量调整**：治疗期间，医生可能会根据患者的血常规（如血小板计数、血红蛋白水平）、肝肾功能及临床反应调整剂量，患者需定期复查。   
- **特殊人群**：肝功能不全患者需谨慎使用，可能需要降低剂量；孕妇、哺乳期女性及儿童患者的用药安全性尚未完全明确，需在医生评估后使用。   
请务必在医生指导下使用依利格鲁司，严格遵守医嘱剂量和服用方法，切勿自行调整或停药。 
 
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